| Introducción  El sarcoma de Ewing es el segundo tumor óseo más  frecuente de la infancia y la adolescencia, aunque también puede presentarse en  partes blandas. Es una neoplasia agresiva con mejoría de la supervivencia  gracias a los avances médicos, alcanzando supervivencia en un 70% de los casos,  sin embargo, una presentación atípica es relacionado con un mal pronóstico. Objetivo  Realizar el reporte de un caso con presentación  atípica en una adolescente con características clínicas y radiológicas de  metástasis esquelética de inicio rápido (dentro de las 4 semanas posteriores al  diagnóstico) y revisar la literatura actual de esta patología. Caso clínico  Se trata de clínico de una adolescente de 14 años sin  antecedentes patológicos de importancia con sarcoma de Ewing, que debuta con  lesión en área frontal de rápida evolución, siendo una presentación atípica, lo  cual se relaciona con disminución en la supervivencia. Conclusiones   El sarcoma de Ewing es una neoplasia maligna agresiva  que afecta principalmente al sistema esquelético en niños y adultos jóvenes,  son varios los factores relacionados con el manejo y pronóstico de estos  pacientes. Una presentación inusual se relaciona con mal pronóstico. Palabras claves: Sarcoma  de Ewing, Sarcoma de Ewing extraóseo, adolescentes |