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La enterocolitis asociada a enfermedad de Hirschsprung (EAEH) se define como la presencia de diarrea, deposiciones explosivas, distensión abdominal y signos radiológicos de obstrucción intestinal o edema de la mucosa.  Es la causa más común de mortalidad en pacientes con enfermedad de Hirschsprung (EH).  Puede ocurrir en cualquier etapa de la enfermedad, con una incidencia media del 25%.  La fisiopatología es poco conocida. Etiologías potenciales son la obstrucción mecánica, infecciones, barrera mucosa defectuosa, y un sistema inmunológico deficitario. Microscópicamente la EAEH se caracteriza por criptitis y abscesos en las criptas, seguida de ulceración de la mucosa progresiva conduciendo eventualmente a la necrosis transmural.  Los pilares del tratamiento son la reanimación con fluidos, la descompresión del intestino y la terapia antibiótica.  A veces se requiere de una estoma cuando estas medidas han fracasado.  La mayoría de los pacientes con EAEH siguen teniendo trastornos de la función intestinal muchos años después de la cirugía para la enfermedad de Hirschsprung.  Investigaciones en la fisiopatología de la EAEH pueden conducir a medidas preventivas y mejores modalidades de tratamiento.