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La mayor parte de las lesiones de cabeza y cuello en niños y adolescentes corresponde a aumentos de volumen de tipo benigno, sin embargo, el siguiente trabajo tiene como propósito exponer el cuadro clínico, diagnóstico, etapificación y tratamiento de un rabdomiosarcoma en esa localización. Este tumor de tejidos blandos se puede presentar con una amplia variedad de síntomas y signos, por lo que su diagnóstico requiere de un alto grado de sospecha clínica, pudiendo corroborarse con una serie de exámenes, para así etapificarlo y realizar el tratamiento adecuado. Actualmente se utiliza de preferencia quimioterapia y cirugía, evitando el uso de la radioterapia convencional por sus frecuentes efectos adversos.

Palabras clave: Rabdomiosarcoma. Tumor partes blandas. Tumor cara.