INTRODUCCION: La Miocardiopatía Hipertrófica (MCH) tiene una incidencia de 1:500 y es la causa más frecuente de muerte súbita (MS) en niños y jóvenes. El uso de ICD disminuye el riesgo de MS arrítmica en estos pacientes. Los criterios de implante están definidos en adultos a diferencia de la población pediátrica que son menos precisos y en evolución. La decisión de la instalación del ICD debe considerar el balance entre el riesgo de MS y el riesgo de su implante y uso. La serie reportada más grande de ICD en MCH en jóvenes, es de 73 pacientes e incluyó 5 centros. La edad máxima considerada fue de 30 años, siendo el promedio de 14,8 años.
El objetivo de este trabajo es evaluar nuestra experiencia en un centro único cardiovascular pediátrico, en el uso de ICD en niños menores de 15 años con MCH con riesgo de MS.
MATERIALES Y MÉTODO: Estudio retrospectivo de 12 pacientes con MCH e implante de ICD para prevención de MS entre los años 2004 y 2012. Se analizaron las indicaciones, tipo de ICD, presencia y tipos de descargas, complicaciones y seguimiento.
RESULTADOS: 8 /12 son hombres. Rango de edad al implante entre 9 y 14 años (mediana 11,5 años), peso entre 35 y 82 kg. (mediana 44,5 kg). Las indicaciones fueron: MS recuperada en 2, taquicardia ventricular en 3, síncope con ejercicio en 5, bloqueo aurículo-ventricular completo postoperatorio de miectomía septal en 3 y en 5 por antecedente de MS en familiar de primer grado. Implante como prevención primaria de MS fue en el 83% de los niños. Los ICD fueron bicamerales en 8 y unicamerales en 4. Todos los electrodos fueron endocavitarios.
El seguimiento fue en promedio 4 años 4 meses. Dos pacientes tuvieron descargas apropiadas secundarias a fibrilación ventricular con terapia exitosa. A ambos pacientes se les había indicado el ICD como prevención primaria, uno por síncope y el otro por taquicardia ventricular. Ningún paciente ha presentado descargas inapropiadas. Un paciente tuvo una fractura de electrodo y otro infección. No hubo mortalidad al implante ni en el seguimiento.
CONCLUSIONES: El ICD es una terapia efectiva y segura para la prevención de MS en pacientes de alto riesgo con MCH, con bajo riesgo de complicaciones graves. La ausencia de descargas inapropiadas en esta serie puede ser secundaria a que todos los pacientes recibían beta-bloqueadores en dosis altas, además de una baja incidencia de fractura de electrodos. La presencia de descargas apropiadas en el 20% de los pacientes implantados como prevención primaria de muerte súbita justifica su indicación. |
