INTRODUCCIÓN: El complejo esclerosis tuberosa (CET) es un desorden cuyas manifestaciones neurológicas más importantes son la epilepsia, déficit cognitivo, retraso del desarrollo psicomotor (RDSM) y autismo. La epilepsia y el retraso mental profundo se presenta en un 96% y 30 % de los casos respectivamente.
OBJETIVO: Evaluar si el inicio temprano de la epilepsia condiciona un mal pronóstico cognitivo
MATERIALES Y MÉTODOS: Se revisaron fichas clínicas de pacientes con diagnóstico CET controlados en Hospital de Niños Roberto del Río entre 2009 y 2012. Se obtuvieron historias clínicas 11 de 17 pacientes, con controles en policlínico de neurología de los cuales se analizaron edad de diagnóstico de CET, edad de debut de la epilepsia, control de crisis y evolución del desarrollo.
RESULTADOS: Resultados: De los 11 pacientes evaluados 5 varones, edad promedio 10 años(1-19), edad diagnostico 2,6 años (1 meses y 8 años). Motivo de derivación 4 por crisis, 3 por tumores cardíacos, 2 por antecedentes familiares , 1 por compromiso cutáneo y 1 por compromiso renal. Con respecto a la epilepsia 9 casos cuyo debut fue a los 2,8 años (3 meses – 7,5 años), 4 tuvieron espasmos en su evolución y 2 persisten con epilepsia refractaria. En el ámbito del desarrollo psicomotor los 5 pacientes con epilepsia antes de los 2 años tienen RDSM. De los pacientes con epilepsia refractaria (2) presentan un RDSM.
CONCLUSIONES: El inicio precoz de la epilepsia en nuestros pacientes se asocia a una mayor prevalencia de retraso en el desarrollo psicomotor. |
