INTRODUCCIÓN: La Malformación Congénita de la Vía Aérea Pulmonar (MCVAP) se presenta en 1:25,000 RN. Representa el 25% de las malformaciones congénitas de pulmón. Se presentan generalmente con distress respiratorio agudo en el período neonatal, e infección pulmonar recurrente en niños mayores.
PACIENTES Y MÉTODO: revisión retrospectiva del material clínico de 13 niños tratados con diagnóstico de MCVAP en el Hospital Luis Calvo Mackenna, desde el año 2000 a la fecha Resultados: tuvimos una distribución similar entre hombres y mujeres (6/7). Siete pacientes presentaron síntomas, Distress respiratorio del recién nacido en 4 de los casos, infecciones pulmonares recurrentes en 2 e insuficiencia respiratoria global en un paciente de 8 años. Seis niños asintomáticos. En 8 niños se hizo el diagnóstico con ecografía prenatal. La edad promedio de cirugía fue de 12 días de vida (rango: 3días-2años 4 meses), siendo intervenidos de urgencia 5 pacientes. Se realizó cirugía toracoscópica en un caso y 12 niños fueron operados por toracotomía posterolateral. En 12 pacientes se procedió a lobectomía y en un caso a segmentectomía. Según la clasificación histológica de Stocker tuvimos: 2 niños tipo 1, 10 niños tipo 2, un caso tipo 3. La ubicación de las malformaciones fue: 8 casos en pulmón derecho, y 8 presentaban los quistes en lóbulos inferiores. Otros hallazgos anatomopatológicos: secuestro pulmonar extra lobar en 1 y bronconeumonía en 2 casos Complicaciones post operatorias en dos casos, hemotórax y persistencia de lesiones marginales, ambos fueron reoperados.
DISCUSIÓN: La MCVAP es una patología poco frecuente con presentación clínica variable. El diagnóstico antenatal es importante para definir el pronóstico. Nuestros resultados son similares a los reportados por la literatura internacional, solo mostrando diferencia en el tipo histológico (tenemos un 77% tipo 2 vs la literatura que muestra 10-15%). Los resultados quirúrgicos son favorables. No tuvimos mortalidad. |
