PENTALOGÍA DE CANTRELL, REVISIÓN BIBLIOGRÁFICA A PROPÓSITO DE UN CASO
Dra. Carolina Bastías, Dr. Salvador Padilla, Dra. Gloria Urbina, Dr. Alberto Miño, Dra. Andrea Silva
Hospital Dr. Luis Calvo Mackenna

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INTRODUCCIÓN: La Pentalogía de Cantrell es un desorden poco frecuente cuya incidencia es 1:100.000. Etiología de origen vascular. Clínicamente se caracteriza por Onfalocele, hernia diafragmática, hundimiento esternal, extracordis y  malformaciones cardiacas. Diagnóstico prenatal mediante ecografía en la cual se reconoce el Onfalocele y la extrusión cardiaca.

CASO CLÍNICO: RNT, hijo de primigesta de 27 años con antecedentes de Diabetes Gestacional, con diagnóstico prenatal de Onfalocele y cardiopatía congénita. Se realiza cesárea programada y se traslada a nuestro hospital. Es llevado a pabellón para cierre del defecto de pared abdominal y como hallazgo intraoperatorio se pesquisa defecto diafragmático anterior, extracordis y hundimiento esternal. Se cierra el defecto diafragmático y abdominal sin incidentes. Posteriormente se reparan sus cardiopatías congénitas evolucionando satisfactoriamente del punto de vista hemodinámico pero tórpidamente del respiratorio por lo que se mantiene conectado a ventilación mecánica. Se estudia con fibrobroncoscopía diagnosticándose broncomalacia por lo que se instala un stent. Por mala tolerancia a incremento de aporte oral se realiza radiografía EED que confirma malrotación intestinal por lo que es sometido a una nueva cirugía correctiva. Actualmente se mantiene estable dentro de su condición.

DISCUSIÓN: Entidad poco frecuente, de incidencia desconocida en nuestro país, Etiología de origen vascular. Más frecuente en los hombres. Se clasifica en clase 1 aquella que presenta Onfalocele, hernia diafragmática, hundimiento esternal, malformaciones cardiacas y extracordis, clase 2 diagnóstico probable con 4 defectos (incluyendo el intracardiaco y Onfalocele) y clase 3, cuando se presentan solo tres defectos. El diagnóstico prenatal se hace a partir de las 12 semanas mediante ecografía. Su mal pronóstico se debe a las malformaciones cardiacas presentes en la Pentalogía.