INTRODUCCIÓN: La consulta en urgencia de tumor abdominal hipogástrico en una adolescente, plantea diagnósticos de origen ginecológico: embarazo, quistes ováricos, teratomas, presentamos caso clínico que asocia malformación de genitales y renal: útero didelfo, tabique vaginal con hemivagina ciega y riñón displasico.
CASO CLÍNICO: Paciente de 12 años, consulta en Urgencia por dolor hipogástrico de 2 meses de evolución, antecedente de menarquia hace 3 meses. Al examen se palpa masa hipogástrica que alcanza hasta ombligo. Ecotomografía: muestra masa retrovesical comunicada con útero, diagnosticándose hematocolpos y riñón derecho displasico. Intervención: drenaje de hematocolpos de hemivagina ciega y resección de tabique longitudinal que separaba ambas hemivaginas. Se observan 2 cuellos uterinos. En post-operatorio, nueva Ecotomografía identifica útero didelfo, riñón derecho displasico, riñón izquierdo con doble sistema pieloureteral, ambos ovarios con morfología normal.
REVISIÓN DEL TEMA: Las malformaciones müllerianas incluyen amplio espectro de anomalías, detectándose en 1 al 5 % de las mujeres. Los genitales internos y tracto urinario inferior derivan de dos estructuras urogenitales pares, en ambos sexos, los conductos mesonéfricos de Wolf y paramesonéfricos de Müller. En la mujer los conductos müllerianos se fusionan formando el canal uterovaginal del cual derivan trompas, útero y dos tercios superiores de la vagina. Luego, los conductos de Müller se unen al seno urogenital formando el tercio inferior de la vagina. La falta de desarrollo o fusión de conductos de Müller producen anomalías uterinas, como el útero didelfo. La relación entre sistemas reproductivos y urinarios durante la embriogénesis explica la coexistencia de malformaciones asociadas. La duplicación útero-vaginal, hemivagina obstruida, agenesia renal ipsilateral, se reconoce como Síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich, incidencia estimada en 1:6.000 mujeres. |
