Los tumores malignos de la glándula suprarrenal son muy infrecuentes en la edad pediátrica . Debido a esto poco se sabe acerca de su causa y la influencia de factores genéticos en su desarrollo. En la mayoría de los casos se presentan con síntomas de sobreproducción hormonal y masa palpable. El diagnostico histológico es dificultoso y la base del tratamiento es la cirugía y quimioterapia como coadyuvante ; siendo claves en el pronostico la edad, el estadio y la producción hormonal del tumor. Se discuten 2 casos clínicos de distinta presentación , diagnosticados y tratados en nuestro hospital en el último año. Ambos fueron tratados con resección completa del tumor y quimioterapia según protocolo St. Jude. Una de las pacientes tuvo una recidiva local que requirió cirugía y nueva quimioterapia. Se discute el enfrentamiento de los casos, la dificultad del diagnostico histológico, el manejo quirúrgico y el protocolo de quimioterapia y seguimiento, haciendo un paralelo con la revisión de la literatura. |
