La fusión hepatopulmonar (FHP) es una patología inusual que debe identificarse como una entidad separada de la hernia diafragmática congénita derecha por tener sus características y evolución propias. Se describen 2 casos clínicos, ambos de neonatos que al nacer presentan distress respiratorio e imágenes radiológicas que son sospechosas de FHP; ambos pacientes se manejaron en forma quirúrgica confirmándose de esta manera el defecto diafragmático congénito derecho y la imposibilidad de descender el hígado por encontrarse unido al pulmón. En ambos casos fue posible la separación exitosa, con evolución postoperatoria favorable. Se describen los hallazgos clínicos, imagenológicos y quirúrgicos.
En base a la literatura y nuestra experiencia creemos que es importante al momento de evaluar un paciente con sospecha de HDC derecha, considerar la FHP como un diagnóstico diferencial, pese a su muy esporádica ocurrencia el hecho de pensar en ella puede significar un mejor estudio diagnóstico preoperatorio y un mejor plan de enfrentamiento quirúrgico.
Podemos plantear como signo de alta sospecha la presencia de opacidad en el hemotórax derecho sin el consecuente efecto de masa sobre el mediastino. Los estudios diagnóstico indispensables son la angiografía y la RNM. |
