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La anormalidad rotacional cardiaca congénita llamada “topsy-turvy heart” o “corazón revuelto”, es muy rara, pero ha sido descrita previamente en la literatura internacional 1 . Las anormalidades de la vía aérea asociadas a ella, que pueden llevar a compromiso respiratorio severo no han sido descritas, así como tampoco una estrategia de manejo exitosa. Describimos un caso que requirió reparación simultánea traqueo-bronquial izquierda y del arco aórtico, mas un stent bronquial en una niña de 11 meses de edad. La paciente evoluciono satisfactoriamente luego del stent, logrando por primera vez en su vida el alta por un período mayor a una semana. A la fecha lleva 9 meses de alta sin requerir oxigeno ni hospitalización.

Dado la rareza de esta malformación, fue necesario discutir exhaustivamente con los padres y con varios ínter consultores para definir una estrategia de tratamiento optando finalmente por el quirúrgico. Este caso destaca las dificultades con las que se encuentran los clínicos al momento de la toma de decisiones en patologías sin una historia natural conocida y un resultado quirúrgico impredecible, reforzando la necesidad de un enfoque multidisciplinario en el manejo en estos casos “raros”.