El shunt porto-cavo congénito es una patología de baja incidencia, sospechada en pacientes con encefalopatía en ausencia de daño hepático. Presentamos 2casos tratados exitosamente:
Paciente 14años. Arritmia a los 3años, el estudio demostró fístula porto-cava sin hipertensión portal. Función y biopsia hepática normales. A los 13años presentó hepatomegalia, encefalopatía, hiperamonemia e hipertensión pulmonar. Se decidió un cierre en etapas: Se realizó banding del shunt por laparotomía, calibrándolo de 30mm a 9mm de diámetro, presiones portales aumentan de 3mmHg a 10mmHg. Postoperatorio sin encefalopatía, amonio normal. Control ecocardiográfico: disminución de hipertrofia derecha e hipertensión pulmonar. En una segunda etapa se realizará cierre completo vía endovascular, una vez que se evidencie desarrollo de la circulación intrahepática.
Paciente 2meses portador de Síndrome de Down , Hirschsprung y Cardiopatía Congénita (CIV-CIA-DAP-Hipertensión Pulmonar), presentó compromiso de conciencia asociado a cuadro febril, se pesquizó hiperamonemia. Se realizó ultrasonografía: comunicación entre vena porta extrahepática y cava, ausencia de porta Intrahepática. Por vía laparoscópica se redujo calibre del shunt en 75%, utilizando 2clip. Evoluciona favorablemente con crecimiento de vena porta intrahepática y normalización de la amonemia.
Comentario: El shunt porto-cavo congénito es poco frecuente. La presencia de encefalopatía sin causa aparente debe hacer sospechar el diagnóstico. El tratamiento quirúrgico en etapas sería lo recomendable para evitar crisis de hipertensión portal. Se ha descrito una reacomodación del sistema portal con el banding quirúrgico o la embolización con coil, lográndose de esta forma el tratamiento definitivo de esta patología. |
