Introducción: Los tumores malignos primarios del hígado son extremadamente raros. Representa solo el 1% de todas las neoplasias malignas en el grupo de edad pediátrica, con menos de 1,5 casos por millón de niños menores de 18 años, El hepatoblastoma es la neoplasia hepática primaria más común (48%); El carcinoma hepatocelular es la segunda neoplasia hepática primaria más común en la infancia (27%), y el resto son tumores vasculares y sarcomas, el tipo de carcinoma hepatocelular fibrolamelar es poco común suele observarse en el grupo de mayor edad (mediana de edad 26,4 años).

Caso clínico: Se realiza el reporte del caso ya que son pocos casos reportados en la literatura, se trata de una paciente de 11 años quien sufre trauma de abdomen por caída en bicicleta, razón por la cual consulta, llama la atención sin antecedentes previos, totalmente asintomática, pero con aumento de hepatomegalia y dolor abdominal durante hospitalización, por lo cual se realizan estudios de extensión, con evidencia por resonancia magnética contrastada, de lesión tumoral que comprometía el lóbulo hepático derecho en su totalidad con confirmación por biopsia de variante fibrolamelar.

Conclusión: Los tumores hepáticos son infrecuentes, la variante fibrolamelar es aún más inusual, la edad típica de presentación son adultos jóvenes, por lo cual es muy escaso su presentación en edad pediátrica; inicialmente su manejo se basa en la resección quirúrgica, dependiendo el estadio presentado al momento del diagnóstico.

Palabras claves: Hepatocarcinoma fibrolamelar, carcinoma hepatocelular, carcinoma, neoplasia hepática, pediatría