Antecedentes
Miastenia Gravis Juvenil (MGJ) se presenta con fatigabilidad y debilidad fluctuante en menores de 18 años. Su tratamiento es principalmente farmacológico. La timectomía toracoscópica videoasistida (TVA) muestra alta tasa de remisión de síntomas en adultos, evitando efectos adversos de inmunomoduladores. (40)
Objetivo
Caracterizar la evolución clínica de pacientes con MGJ manejados con TVA. (11)
Métodos
Se presenta una serie de casos clínicos de 5 pacientes con MGJ manejados con TVA. Se evaluó evolución pre y postoperatoria, considerando Clasificación de Osserman (CO) y terapia farmacológica: prequirúrgico, 6, 12 meses y actual. (35)
Resultados
4 hombres y 1 mujer, con edad al diagnóstico: 14 meses a 8 años, todos con Anticuerpos antiAChR(+), manejados con TVA entre 2010-2018. Tiempo desde diagnóstico hasta TVA: 1,5 meses-3,5 años. Osserman pre-TVA: 2 pacientes III y 3 pacientes IIB. Fármacos pre-quirúrgicos: todos con Inmunoglobulina ev, corticoides y piridostigmina. Edad de realización de TVA: 1,8 a 9 años. Sólo 1 paciente tuvo complicación perioperatoria (crisis miasténica). Osserman post-TVA: a los 6 meses desde Osserman III disminuyen a IIA y IIB, y los pacientes con IIB disminuyen a I (2/3) y IIA (1/3); a los 12 meses: 1 mantiene IIA y los otros 4 bajan a I; actualmente: 3 pacientes asintomáticos y 2 en CO I. Fármacos post-TVA: 1 paciente no modificó terapia hasta actualidad (tratamiento sintomáticos e inmunomodulador) pero con mejoría clínica (desde IIB a I); a los 6 meses y 12 meses, 4 necesitaron sólo piridostigmina; y actualmente 2 de ellos suspendieron fármacos, 1/4 disminuyó dosis y 1 mantiene dosis de Piridostigmina. Todos mejoraron clínicamente postTVA. (167)
Conclusiones
Estos casos ejemplifican que la TVA es un procedimiento terapéutico seguro, que permite mejoría clínica, posibilitando reducir el uso de inmunomoduladores y tratamiento sintomático en pacientes con MGJ. (27)
Aprobación Comité de Ética
Sin comité de ética, se solicitó consentimiento informado que se adjunta. |
