Fundamento: La cavernomatosis portal es una enfermedad poco frecuente causada por la trombosis de la vena porta, que provoca hipertensión portal (HP). Se ha relacionado con la realización de cateterismo umbilical, traumatismos abdominales e infecciones del período neonatal. La presentación clínica más frecuente es la hemorragia digestiva alta, con o sin melena, esplenomegalia, red venosa colateral y en etapas tardías puede observarse pancitopenia. Los métodos diagnósticos son ecografía abdominal, endoscopía digestiva y la angiotomografía. El diagnóstico definitivo es anatomopatológico. La literatura internacional y nacional es escasa para esta enfermedad, predominando el reporte de casos referidos a la edad pediátrica.

Objetivo: presentar las características que definen esta enfermedad, en ocasión de darle seguimiento terapéutico a un paciente.

Presentación de caso: se presenta un paciente de 20 años de edad, cuyo diagnóstico fue eventual por hallazgo ultrasonográfico en el periodo neonatal, con retraso madurativo y malnutrición proteico-energética.

Conclusiones: la cavernomatosis portal o transformación cavernomatosa de la porta se define como la dilatación de las venas paracoledocianas y epicoledocianas generalmente secundaria a una trombosis portal, con una escasa prevalencia, fundamentalmente en edades pediátricas, que constituye la primera causa de hipertensión portal en este grupo etario. Provoca retardo del desarrollo pondoestatural, malnutrición proteicoenergética y sangramientos digestivos.