Volumen 12 número 3 - Octubre 2015
ISSN 0718-0918
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Microtia: definición, clasificación y tratamiento. Revisión de la literatura
Jorge Yanine (1), Carlos Giugliano (2)
(1) Interno de Medicina, Universidad de Chile, Santiago, Chile
(2) Cirujano Plástico; Director Médico y Vicepresidente Ejecutivo de la Fundación Alfredo Gantz Mann. Hospital del Niño con Fisura. Profesor asociado Facultad de Medicina Universidad de Chile.
Cirujano Plástico, Clínica Alemana, Santiago, Chile

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Introducción

El pabellón auricular es una importante unidad estética en el ser humano. Las anomalías de malformación pueden ocurrir de forma aislada o como parte de un síndrome (1), y pueden ir desde la microtia en distinto grado hasta la anotia. Se ha reportado una prevalencia que va desde un 0,8 a 2,4 por 10000 nacidos vivos, siendo menor en población europea y negra que en hispanos y asiáticos (1,2), teniendo en nuestro medio una incidencia de 1 por cada 5600 nacidos vivos (3).

El pabellón auricular deriva embriológicamente del primer y segundo arco branquial (1) y la patología se produce entre la quinta y sexta semana de gestación debido a múltiples factores tanto genéticos, teratógenos y anormalidades vasculares que influyen en el normal desarrollo (2,4). Es importante señalar que el origen embriológico del oído medio e interno es distinto al pabellón auricular, por esa razón es inhabitual la asociación de sordera con malformación auricular, aunque esta sea compleja (figura 1) (5,6).

El objetivo de este artículo es revisar la anatomía, clasificación y las técnicas de reconstrucción más utilizadas a la fecha.

Anatomía

La anatomía externa de la oreja, tiene tres componentes principales: complejo hélix-antihélix, concha y lóbulo (figura 2).

La irrigación está dada por dos redes interconectadas derivadas de la arteria carótida externa. Una irriga la fosita triangular, derivada de ramas de la arteria temporal superficial, la otra red deriva de ramas perforantes de la arteria auricular posterior e irrigan la concha, entre ambas redes se interconectan aportando la irrigación a todo el pabellón auricular. El drenaje venoso se da por venas que fluyen por la cara posterior de la oreja y que drenan a la vena yugular externa, la vena temporal superficial y la vena retro mandibular.

La inervación sensitiva está dada por múltiples nervios craneales y extra craneales. Los nervios cervicales de C2 a C3 junto con el nervio occipital menor inervan la cara posterior de la oreja en su porción superior y la región mastoidea y el lóbulo, mientras que el nervio occipital mayor la porción inferior y la región pre auricular (7). La cara anterior del pabellón auricular y el trago están inervados por la rama auriculo-temporal del nervio trigémino, mientras que la rama auricular del nervio vago da sensibilidad al meato auricular externo (4).

Clasificación

La gran variedad fenotípica de la microtia hace que el sistema de clasificación sea realmente complejo. Hermann Marx, en 1926, fue el primero en publicar un sistema de clasificación, sin embargo sigue siendo uno de los más utilizados. Luego fue Tanzer que en 1978 propuso un sistema de clasificación con correlación al abordaje quirúrgico. En 1988, Weerda et al. modificó las clasificaciones de Marx y Tanzer e incluyo las malformaciones menores del pabellón auricular. The American Journal of Medical Genetics ha publicado recientemente una colección de artículos, en un esfuerzo para estandarizar la terminología oído externo en el campo de la genética clínica [Hunter et al., 2009a]. Estos sistemas de clasificación se resumen en la tabla 1 (8).

La clasificación clínica de Nagata, define dos grandes grupos, microtia tipo lóbulo y tipo concha, Bauer complementa esta categorización con un tercer tipo, que es la microtia distópica, la cual consiste en la microtia asociada en un 25% de los casos con el síndrome del primer y segundo arco branquial o microsomia hemifacial (9)

Tratamiento

El tratamiento de esta patología es quirúrgico, para esto se han descrito variadas técnicas de reconstrucción. Las más utilizadas son: la reconstrucción con implantes, reconstrucción protésica y la reconstrucción autóloga mediante cartílago costal, siendo esta última la más ampliamente aceptada. Cada una de estas técnicas tiene ciertas indicaciones, así como ventajas y desventajas.

Reinisch (10,11) ha sido pionero en el uso de implante poroso de polietileno (Medpor-Porex®) como alternativa al injerto de cartílago de costilla autólogo, a lo largo del tiempo le ha realizado múltiples modificaciones tanto al implante como a la técnica quirúrgica, para disminuir las complicaciones. Utiliza un colgajo de fascia temporo-parietal (TPF) para envolver el implante. Entre las modificaciones realizadas a la técnica se encuentran: la incisión, la cual inicialmente fue en forma de Y, luego en zigzag y por último horizontal, lo que se asocia con una cicatriz menos visible. Actualmente se utiliza un retractor para elevar el colgajo y así evitar una cicatriz en el cuero cabelludo. En la mayoría de los casos, además se necesita un injerto de piel de espesor total, tomado de la región postauricular del lado sano, para cubrir toda la superficie lateral de la

oreja y para cubrir la superficie retroauricular se utiliza un injerto de piel total obtenido del abdomen, parte superior del brazo o la zona supraclavicular del cuello. Se puede producir una cierta contracción retroauricular y pequeños quistes de inclusión, la cual se puede corregir con liberación del surco o utilizando un injerto de piel total (10,11). En la práctica clínica, entre los especialistas dedicados a la reconstrucción auricular, no es un método popular, por el temor al alto índice de complicaciones.

Otra alternativa a la cirugía plástica, es el uso de prótesis de oído o epítesis. Brånemark (12) en 1950, describió por primera vez la osteointegración, convirtiéndola en el método más fiable y duradero para la fijación de la prótesis, utilizando implantes de titanio. Otros autores como Tjellström (13) describen la técnica en dos etapas, realizando en la primera la inserción del implante de titanio descubriendo los implantes en una segunda etapa tres a cuatro meses después, para posteriormente instalar la prótesis.

Entre otros trabajos publicados, Granström et al (14) muestran sus resultados en 100 pacientes pediátricos con implantes osteointegrados, el fracaso de los implantes llegó a un 5,8%, mientras que reacciones cutáneas adversas aparecieron en un 9,1% de los pacientes en un tiempo de seguimiento a 21 años, un 22% requirió cirugía de revisión. Korus et al (15) evaluaron los resultados a largo plazo de esta técnica en 69 pacientes pediátricos y adultos, en esta serie el trauma fue la indicación más común de reconstrucción, seguido de malformaciones congénitas y oncológicas, los resultados mostraron que los pacientes en general se encontraban satisfechos.

A pesar de los grandes avances en otras técnicas, la reconstrucción con injerto autólogo de cartílago costal, sigue siendo la corriente principal de la cirugía reconstructiva de la oreja, principalmente por los resultados estéticos aceptables y la durabilidad a largo plazo de la estructura cartilaginosa (16). Los métodos de Tanzer (17), Walton y Beahm (16) y Brent (18) han proporcionado la base para las técnicas actuales de reconstrucción autólogas. Históricamente, se ha requerido tres o cuatro etapas para crear una oreja, sin embargo, las técnicas actuales han evolucionado para reducir el número de etapas requeridas (10).

Una de las técnicas más aceptadas y utilizadas es la desarrollada por Nagata, quien define cinco tipos de microtia basado en la técnica quirúrgica para cada deformidad (19). En el tipo anotia, el oído externo está completamente ausente. El tipo lóbulo incluye un esbozo en forma variable del remanente cartilaginoso y un lóbulo orientado de manera vertical, sin conducto auditivo, concha o trago. El tipo concha grande, se caracteriza por la presencia de lóbulo, concha (con o sin meato acústico), trago, y la muesca intertrago, pero con distintos grados de deformidad del polo superior de la aurícula. El tipo concha pequeña, es similar al tipo lóbulo pero con una pequeña hendidura en la región de la cavidad de la concha. Finalmente, el tipo atípica, incluye todas las deformidades que no encajan en las otras categorías (20).

La técnica de Nagata se divide en dos etapa; la primera se lleva a cabo en mayores de 10 años de edad y después de que la circunferencia del pecho a nivel del xifoides ha crecido por lo menos a 60 cm. En la primera etapa, el lóbulo se divide y transpone, se construye un marco de cartílago costal y se inserta en un bolsillo subcutáneo. En la segunda etapa, el oído se proyecta con un segundo bloque de cartílago costal, se crea el surco retroauricular y se cubre con un colgajo de fascia y un injerto de piel (21).

Para evitar las complicaciones asociadas con la cosecha de cartílago costal, Kawanabe y Nagata (22), preservan el pericondrio en la zona donante. Después de la fabricación de la armazón 3D, los cartílagos restantes se cortan en bloques y son devueltos a los bolsillos pericondriales.

Para cubrir su marco cartílago 3D, Nagata crea cuatro colgajos de piel. El lóbulo, se divide para formar un colgajo anterior y uno posterior, este último se une al colgajo de la región de la mastoides para aumentar la superficie. Un colgajo tragal se utiliza para cubrir la superficie externa del trago (21).

La segunda etapa, que se realiza al menos seis meses después de la primera

operación, consiste en la elevación de la oreja reconstruida. Se talla un colgajo de fascia temporo-parietal para dar cobertura a la superficie posterior de la oreja. La piel retroauricular se avanza en sentido anterior y un injerto de piel de espesor parcial se cosecha de cuero cabelludo parietal-occipital para cubrir el colgajo expuesto (21).

Chen et al (23), han desarrollado una modificación de la segunda etapa de Nagata; Ellos crean una cobertura continua de la piel para el oído, mediante el diseño de un colgajo en hoja, compuesto de injerto de piel del cuero cabelludo de espesor parcial en continuidad con la piel de espesor completo de la superficie anterior de la oreja reconstruida.

Park (24), realiza la reconstrucción también con cartílago autólogo, sin embargo, la técnica es distinta. Realiza la reconstrucción en tres etapas, en la primera se inserta un expansor de tejidos el cual se mantiene durante cinco meses, luego en la segunda etapa se confecciona el marco cartilaginoso y es insertado en el bolsillo creado por el expansor, para luego, en la tercera etapa, se realizan incisiones sobre la parte anterior de la oreja reconstruida para darle la forma de la anatomía externa del pabellón auricular.

Firmin (25, 26), realiza la reconstrucción de la microtia utilizando también injerto autólogo de cartílago costal, reportando buenos resultados, sin embargo, su técnica tiene una variación en el tipo de incisión sobre la piel, describiendo tres tipos, teniendo un importante impacto anatomo-quirúrgico (tabla 2) (2, 25, 26).

Para los autores del presente trabajo de revisión de la literatura en el tratamiento quirúrgico de la microtia, nos parece importante señalar que el manejo de esta malformación siempre debe enfocarse en forma individualizada.  Cada cirujano deberá tener su propia curva de aprendizaje en el tema,  siguiendo además  los principios de los manejos de los autores considerados relevantes, pero siempre adaptando la técnica a cada paciente y a sus propios resultados (Figura 3)

Referencias

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  2. Sorolla JP et al. Manejo actual de la microtia: redefinición anátomo-quirúrgica. Rev. Chilena de Cirugía. Vol 64 - Nº 6, Diciembre 2012; pág. 528-534.
  3. Morovic CG. Reconstrucción Auricular en Microtia. Rev Otorrinolaringol Cir Cabeza Cuello. 2000; Vol 60: 23-30
  4. Beahm EK, Walton RL. Auricular reconstruction for microtia: part I. Anatomy, embryology, and clinical evaluation. Plast Reconstr Surg. 2002;109:2473-82.
  5. Giugliano C. Malformaciones auriculares. En Calderon, W. Cirugía Plástica. Tangram Ediciones. 2001. Capítulo 31, Págs. 359 a 372.
  6. Giugliano C. Patología de Cabeza y Cuello. En Rostion, CG. Cirugía Pediátrica. Santiago-Chile. Publicaciones Técnicas Mediterráneo. 2014. Capítulo 40. Págs. 325 a 334.
  7. Pantaloni, M., and Sullivan, P. Relevance of the lesser occipital nerve in facial rejuvenation surgery. Plast. Reconstr. Surg. 105: 2594, 2000.
  8. Daniela V. Luquetti, Carrie L. Heike, Anne V. Hing, Michael L. Cunningham, and Timothy C. Cox. Microtia: Epidemiology & Genetics. Am J Med Genet A. 2012 January;158A(1): 124–139.
  9. Bauer BS, Patel PK. Congenital deformities of the ear. En Bentz ML, ed. Pediatric Plastic Surgery. Stamford, CT: Appleton & Lange, 1998, p 359.
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  11. Reinisch JF, Lewin S. Ear reconstruction using a porous polyethylene framework and temporoparietal fascia flap. Facial Plast Surg 2009;25:181-9.
  12. Brånemark B, Brånemark PI, Rydevik B, Myers RR. Osseointegration in skeletal reconstruction and rehabilitation: A review. J Rehabil Res Dev 2001;38:175-81.
  13. Tjellström A. Osseointegrated implants for replacement of absent or defective ears. Clin Plast Surg 1990;17:355-66.
  14. Granström G, Bergström K, Odersjö M, Tjellström A. Osseointegrated implants in children: Experience from our first 100 patients. Otolaryngol Head Neck Surg 2001;125:85-92.
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  24. Park C. Subfascial expansion and expanded two-flap method for microtia reconstruction. Plast Reconstr Surg 2000;106:1473-87.
  25. Firmin F. La reconstruction auriculaire en cas de microtie. Principes, méthodes et classification. Ann Chir Plast Esthét 2001 ; 46 : 447-66.
  26. Firmin F. State-of-the-art autogenous ear reconstruction in cases of microtia. Adv Otorhinolaryngol. (Basel, Karger) 2010;68:25-52.

Anexos

 

 

 

 

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