INTRODUCCIÓN: El neuroblastoma (NB) corresponde a uno de los tumores sólidos más frecuentes en la edad pediátrica y se caracteriza por tener una amplia gama de presentaciones clínicas debidas a su capacidad secretora de catecolaminas, efecto de masa y activación de autoinmunidad, las que son importantes de considerar en el enfrentamiento de cualquier paciente. Existen factores claramente involucrados en el pronóstico de los pacientes con NB como son la edad, estadio (ET), histología y amplificación del protooncogen Nmyc.
OBJETIVO: Realizar una descripción epidemiológica, de manifestaciones clínica y del tratamiento quirúrgico de los pacientes con diagnóstico de NB.
METODOLOGÍA: Se realiza estudio retrospectivo de 28 pacientes ingresados con diagnóstico de NB entre el año 1997 y 2014 en nuestro Centro. Se analizan datos según presentación clínica y edad de presentación, ET al momento del diagnóstico, amplificación de N-myc, resultado de biopsia, tratamiento realizado y resultado posterior.
RESULTADOS: De 28 pacientes con NB, 15 corresponden a hombres y 13 mujeres. Edades al inicio de tratamiento entre los 10 días y los 6 años. De las manifestaciones clínicas se observa 8 pacientes con dolor abdominal, 12 con masa abdominal, 6 con dolor óseo, 2 con diarrea y fiebre, 2 con retención urinaria y 1 con opsoclonus mioclonus. En 2 pacientes existe un diagnóstico antenatal, 8 se diagnostican antes del año de edad y 18 después del año de edad. De acuerdo a la etapificación, 2 corresponden a ET I, 1 Et IIb, 5 Et III, 16 Et 4, 4 Et IVs. Con respecto al abordaje primario, en 6 pacientes se realiza resección completa, en 7 resección parcial y en 15 se toma muestra para estudio histológico. La mortalidad por etapa corresponde a 100% en etapa II, 40% en etapa III, 60% en etapa IV y sin mortalidad en etapa IV S. De lo fallecidos, 12 tiene diagnóstico después del año de edad y uno antes. Se observa N-Myc amplificado en 3 pacientes, de los cuales 2 están fallecidos.
CONCLUSIONES Y DISCUSIÓN: Los resultados obtenidos, concuerdan con el pronóstico descrito en la literatura internacional. El avanzado ET de los pacientes al momento del diagnóstico empobrece la sobrevida. La presencia del oncogen N-Myc tiene un comportamiento muy agresivo. Las formas de presentación de neuroblastoma cubren una amplia gama de manifestaciones que es importante considerar. |
