INTRODUCCIÓN: Los niños con Síndrome de Down (SD) tienen mayor incidencia de leucemia linfoblástica aguda (LLA) con más complicaciones y menor sobrevida que los niños con LLA sin SD.
OBJETIVOS: Describir características clínicas, laboratorio y resultados de tratamiento en niños con SD y LLA.
PACIENTES Y MÉTODO: Análisis retrospectivo de 42 pacientes con LLA y SD de un total de 1754 niños con LLA del Programa Nacional de Cáncer Infantil (PINDA). Se analizaron datos clínicos, de laboratorio, inmunofenotipo, citogenética y resultados de tratamiento.
RESULTADOS: No hubo predominancia por sexo o grupo etario, ningún paciente presentó LLA T, t(9;22) o t(4;11). De los pacientes que remitieron, recayeron 10/39 (25.6%), fallecieron por infección 11/42 (26%). Ninguno falleció por otra toxicidad. La sobrevida libre de eventos global a 5 años (SLE) fue 35 ± 9% (mediana de seguimiento 50 meses), siendo similar en los diferentes protocolos usados (p=0.61).
DISCUSIÓN: La ausencia de t(9;22) y LLA T confirma que la LLA en pacientes con SD no se asocia a factores clásicos de resistencia a tratamiento. No se observó mayor frecuencia de recaída, siendo las infecciones las determinantes de menor sobrevida.
CONCLUSIÓN: Estos pacientes pueden ser tratados con los protocolos actuales pero requieren un manejo acucioso de las infecciones.
Palabras Claves: Síndrome de Down, Leucemia Linfoblástica Aguda, Quimioterapia. |
