La enfermedad de Hirschsprung se considera una enfermedad congénita caracterizada por ausencia de células ganglionares en los plexos mientérico y submucoso del intestino grueso. Su incidencia es variable siendo ésta desde 1,0 a 2,8 por 100.000 nacidos vivos. El 70% de los casos es un defecto aislado, constituyéndose en un diagnóstico único, los casos restantes pueden ser asociados a otras patologías, por ejemplo Síndrome de Down, siendo 10 veces más frecuente en estos pacientes. El siguiente trabajo presenta una revisión de la etiopatogenia, las presentaciones clínicas mas frecuentes, la utilidad de las distintas pruebas diagnósticas y las alternativas de tratamiento. Así mismo ofrecemos una revisión de las complicaciones y tratamiento y de las implicaciones psicosociales de la enfermedad de Hirschsprung.
Palabras clave: Enfermedad de Hirschsprung, Aganglionosis, Constipación, Plexo mientérico, Plexo submucoso |
